La dolencia –detectada por primera vez en un paciente pediátrico- está asociada a la quinasa LYN y fibrosis hepática, precisaron los expertos citados por la revista científica Nature Communications.
Luego aparecieron dos más, los tres desarrollaron su padecer tras su nacimiento, y presentaron vasculitis neutrofílica cutánea de pequeños vasos de inicio perinatal.
Esta nueva enfermedad se trata de un trastorno inmunitario caracterizado por la inflamación causada por un elevado número de neutrófilos (glóbulos blancos del sistema inmunitario) que pueden dañar los vasos sanguíneos pequeños.
Los científicos revelaron que la LYN quinasa estaba siempre activa y era incapaz de apagarse en los tres pacientes con la mutación LYN, lo que aumentaba la migración de neutrófilos, alteraba las señales inflamatorias y activaba las células hepáticas inductoras de cicatrices y fibrosis.
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